肾脏畸形简介

目录 1 拼音 2 概述 2.1 单侧无肾(孤立肾) 3 重复肾 4 肾不发育 5 肾发育不全 6 肾增生 7 胎儿型分叶肾 8 蹄铁形肾 9 异位肾 10 肾旋转异常 11 多囊肾 12 多房性肾囊肿 13 单侧肾囊肿病 14 肾盂与肾盏畸形 14.1 肾外肾盂 14.2 重复肾盂 14.3 肾积水 14.4 先天性肾盏积水 14.5 肾血管异常 1 拼音

shèn zàng jī xíng

2 概述

肾脏畸形很常见,有些于幼年即威胁生命 ,有些以后发生继发病变造成严重后果 ,畸形可表现为数目异常、形态异常 、位置异常等,有些畸形不影响正常生理功能,但易发生梗阻 、结石等并发症; 有的畸形直接影响正常生活 ,必需及时治疗。较常见者分述于下 。

2.1 单侧无肾(孤立肾)

胚胎期一侧肾不发育,患者仅有一个肾 。男稍多于女。肾不发育,输尿管和输尿管口亦缺如 ,或仅有一小段残余输尿管末端。孤立肾多代偿性增大,可为正常肾的1.5~2倍,但少数病例可大小正常或比正常小 。

孤立肾 ,肾功能良好者可无症状,无需治疗。发生感染或梗阻时,症状与两肾俱全者相同 ,可有腰痛、脓尿、血尿以至尿闭和尿毒症。临床无从区别 。如体检发现一个肾脏增大,应注意孤立肾的可能。

X线平片可见一侧肾影缺如,对侧肾影增大;静脉尿路造影一侧始终不显影; 膀胱镜检查见输尿管口间嵴的一侧平坦 ,且输尿管口缺如。但须注意 ,两肾俱全者而一侧输尿管异位开口,或两侧输尿管合而为一,然后进入膀胱 ,膀胱内也仅有一个输尿管口 。孤立肾的输尿管也可开口于正中部或于对侧进入膀胱,甚至异位开口于尿道或精囊。诊断困难时可行X线断层摄片,腹膜后注气造影 、计算机X线体层摄影、肾动脉造影等检查 ,必要时手术探查。孤立肾须与对侧肾功能丧失的疾病,如肾发育不全、肾萎缩 、自动性肾切除(如结核)等鉴别 。

孤立肾输尿管发生梗阻,尤其是完全性阻塞无尿时 ,必须尽快解除梗阻,必要时行输尿管造瘘、肾盂造瘘或肾造瘘术以挽救生命。如孤立肾发生合并症而必须手术,应特别注意减少损伤 ,防止和控制感染,并且必须尽量保存肾组织。不论何种病变,于未弄清是否孤立肾之前 ,不应将该肾切除 ,以免造成死亡 。

3 重复肾

参见“肾输尿管重复畸形 ”条 。

4 肾不发育

肾高度发育不全,肾实质仅为一团纤维脂肪组织,没有形成肾单位、肾盂或肾蒂 ,输尿管发育不良,毫无功能,实际等于无肾。单侧肾不发育偶可导致高血压 ,或纤维组织压迫神经引起疼痛。

5 肾发育不全

可能由于胚胎期输尿管芽和生后肾胚基发育障碍所致 。肾发育不良,细小,表面可呈胚胎性分叶状 ,肾细胞较小,肾单位较少,肾盏短粗 ,肾盂狭小,输尿管发育不良甚至变成纤维索条,肾分泌功能甚低。双侧肾发育不全者 ,生后不久即死亡。单侧病变者 ,对侧健肾常增生以代偿功能 。

由于肾动脉发育不良并有硬化,本病以高血压症状为主要表现,亦有腰痛。静脉尿路造影或逆行肾盂造影可确定诊断: 肾影细小 ,肾盂狭小 、变长,可呈三角形或壶腹状,肾大盏缺乏 ,肾小盏呈杵状。两侧输尿管导尿可发现患肾排泄功能很低,排出尿量较少 。

一侧肾发育不全发生症状,如对侧肾功能良好 ,可切除患肾。如患儿有高血压,术后血压可恢复正常。

6 肾增生

一侧无肾或肾发育不全,对侧肾常代偿性增生 ,肾小球和肾小管增多,体积增大,功能加强 ,肾盂相应增大 。静脉尿路造影可助诊断。切勿误诊为肾肿瘤而将肾切除。

7 胎儿型分叶肾

一般见于4~5岁以下正常小儿 ,约有3~5%的人,肾脏终生保持分叶状,无临床意义 。

融合肾 由于胚胎发育异常 ,两肾互相融合,形成各种各样的肾形态异常 。同侧肾融合最常见为重复肾。两侧肾融合则形成多种形式,如蹄铁形肾 ,盘状肾、乙状肾、块肾等,其中以蹄铁形肾最常见。

8 蹄铁形肾

两侧肾脏的上极或下极于脊柱前融合形成蹄铁形肾,是胚胎早期两侧肾胚基部分融合之故 ,几乎双倍于成人尸检所见,常伴其他严重畸型,以及易于并发严重肾疾患致死 。90%以上是两肾下极互相融合 ,少数是上极融合。融合部称峡部,大都为肾实质构成,少数为结缔组织 ,横跨于腹主动脉和下腔静脉前面 ,位于腹主动脉分叉处或其附近。肾盂一般于肾前侧面,输尿管跨过峡部前面下行,并常较正常短 。血管供应亦多异常 ,肾动脉可来自髂动脉 、腹主动脉分叉处或肠系膜下动脉。蹄铁形肾多见于男孩,可无症状,或因压迫引起脐周痛和胃肠道症状 ,由于肾盂和输尿管位置异常,引流不畅,易致积水 ,感染或结石。由于摸到肾包块易误诊为腹部肿瘤 。尿路造影检查对诊断有重要意义,可见两侧肾盂位置较低,肾盂肾盏旋转不全 ,肾盂长轴延长线向尾部集合,适与正常相反。蹄铁形肾如无症状,无需治疗。一般症状以非手术治疗为主 。疼痛剧烈者可考虑输尿管松解术、峡部切断术或肾固定术。一侧肾并发严重积水、结石 、结核或肿瘤 ,必要时可切除患侧肾脏。

9 异位肾

胚胎期血管遗留 ,阻碍肾脏上升至正常位置,或肾向异常方向发育,形成异位肾 。异位肾可停留于盆腔或下腹部 ,少数可位于对侧肾附近,其动脉来自附近的动脉干,如主动脉下段 、髂动脉、骶中动脉或肠系膜下动脉 ,静脉一般与动脉伴行 。异位肾常发育不全或旋转不良,输尿管较正常短。

异位肾仍在原侧者称简单异位肾,男多于女 ,稍多见于左侧,偶为双侧。异位肾越过中线而位于对侧者称横过异位肾,很少见 。

异位肾易致积水、感染 、结石等并发症 ,或发生肿瘤,可压迫邻近神经、血管或脏器引起症状。临床易因异位肾引起腹痛而误诊为阑尾炎,或因摸到肿块而误诊为肿瘤或囊肿。静脉尿路造影虽可助诊断 ,逆行肾盂造影更能确诊 。

异位肾如无症状 ,无需治疗。并发轻度感染可行内科疗法,一般无需手术。由于肾异位引起明显症状,才考虑相应的手术 。有严重并发症 ,肾功能基本丧失者常需行患肾切除术。

10 肾旋转异常

胚胎第四周时肾盂位置向前,至第八周时,肾由骨盆上升至腰部 ,肾盂由向前旋转为向内侧。肾旋转异常可以是旋转不全(肾盂向前)、旋转过度(肾盂向后)或反向旋转 。融合肾(蹄铁形肾 、乙状肾、盘形肾、块肾)常使肾旋转受阻。旋转不良者该肾常上升不完全。

静脉尿路造影可助诊断,逆行性尿路造影显示更为清楚 。肾旋转不全于普通前后位X线片上肾盏显示不清,肾盂向前 ,且较狭窄,似受肿瘤压迫,输尿管距脊椎较远 。认识肾旋转的异常 ,有助于理解肾盂造影的异常现象,并对需要手术的病例,可于术前了解肾盂的方向 、位置 ,从而避免不必要的损害。

肾旋转不良一般无需矫治 ,但其血管可能使肾孟或输尿管受阻,如发生尿滞留、感染、结石等并发症,则需相应治疗。

11 多囊肾

又称多囊性疾病 、肾囊肿、先天性多囊肾 ,在250~300尸检中可见一例,男稍多于女,95%以上是双侧性多囊肾 。肾实质中有无数囊肿 ,大小不一,使整个肾脏肿大,肾表面有许多薄泡呈结节状突起。囊内有透明或淡**低比重液体 ,含有蛋白、尿素 、尿酸 、肌酐、磷酸盐、氯化物和脱落上皮细胞等,偶为含血性液。囊与囊 、囊与肾盂之间互不相通 。由于受囊肿压迫,肾组织发生间质性肾炎和萎缩 ,结缔组织增多,随囊肿积液增大,肾功能损害越来越严重。常有肾内小动脉硬化 ,约2/3患者有高血压。部分病例的其他器官 ,如肝、肺、胰腺 、脾、骨、睾丸 、卵巢、甲状腺等也有囊肿病变 。少数伴颅内动脉瘤。

病因意见不一,一般认为系胚胎生肾组织发育中某些阶段停止发育,或肾单位与输尿管芽所发生的集合管未沟通 ,使尿液不能排出,肾小球和肾小管积液胀大形成囊肿。本病可能与遗传有关 。

双侧严重多囊肾多于新生儿或婴儿期死亡。病变发展缓慢者可延至较大年龄才出现症状。主要表现为腰痛、脓尿 、血尿、腹部肿块、高血压以至肾功能衰竭,偶可引起肾性佝偻病 。肾盂造影可见肾增大 ,肾盂肾盏有受压变形 、移位 、拉长、缺损等现象 。多囊肾需与肾炎、肾积水 、肾肿瘤鉴别。小儿常见的肾母细胞瘤与多囊肾于临床和X线检查上可有相同的表现,而且偶有二者于同一肾脏发生,有时难于区别。

临床主要是预防和治疗感染 ,保护肾脏功能 。手术治疗的适应证较少,偶因感染需作引流或并发结石而进行手术。若与肾母细胞瘤不能区别时,可能需要手术探查。孤立性肾囊肿 很少见 。男稍多于女。病因未明 ,可能与多囊肾的病因相似。多数发生于一侧肾,双侧者更少 。囊肿多位于肾上极,也可发生于下极 ,大小不一 ,巨大者积液可达500ml以上。囊肿呈球形或卵形,壁薄,外表光滑 ,可为单房或多房性,囊液透明或淡黄褐色,偶含血性液体。大囊附近或他处肾实质尚可有一些小囊存在 。囊肿与肾盂肾盏不相通。周围的肾实质受压变薄。

囊小者无症状 。囊肿大者使肾移位或压迫邻近器官引起症状 ,患侧腹部出现肿块,可有高血压 。X线检查可见肾肿块轮廓,偶见囊肿钙化影 ,尿路造影显示肾盂肾盏受压、变形。主要应与肾积水,肾肿瘤鉴别。

囊肿较大而无严重并发症者,宜行肾部分切除或囊肿切除术 。如并发感染、结石 、肿瘤、或巨大囊肿自发或外伤破裂 ,必要时考虑肾切除术。

12 多房性肾囊肿

由多数肾孤立囊肿集合而成,局限于一侧肾脏,不同于好发于双侧的多囊肾。主要表现为患侧腹部肿块 ,以及肿块压迫邻近器官引起的胃肠症状 ,巨大包块甚至可以压迫肺引起呼吸困难 。由于对侧肾有代偿功能,一般不发生尿毒症。尿路造影可助诊断,但有时难与肿瘤鉴别 ,如肿物透光试验阳性,一般可排除肿瘤。症状严重而对侧肾功能良好者,可切除患肾 。

13 单侧肾囊肿病

胚胎期一侧肾未发育成肾结构 ,变成一团密布大小不等水囊的纤维组织,肾组织缺如,无肾盂 ,输尿管不发育或很小。常因患儿腹部摸到肿块疑为肾肿瘤。X线平片显示患侧肾影增大,静脉尿路造影不显影,断层片可见多个透亮区 ,超声检查见有多个液平段 。手术探查可确诊并予切除。

14 肾盂与肾盏畸形

正常肾盂85%是壶腹形,分上、中 、下三个肾大盏,大盏又分肾小盏。有些人仅有上、下两个肾大盏 。约10%的肾盂于肾门即分为两支肾大盏 ,偶见分成三支 ,甚至分成六支,但极罕见 。肾盂、肾盏畸形如下:假蜘蛛腿状肾盂 于正常的肾脏,偶见肾盂造影显示肾盂与肾盏细长 ,形似蜘蛛腿,这种畸形需与肾肿瘤和肾盂旋转不良相区别。

14.1 肾外肾盂

肾外肾盂常并发于先天性异常的肾脏,如融合肾 、异位肾、旋转不良肾等 ,易致尿液引流不畅,并发感染和结石。当肾盂于肾外积水、扩大,可缓和肾内反压 ,减轻肾实质受损程度 。

肾外肾盂如无症状,无需处理。若引起尿滞留,则表现为肾积水症状 ,逆行肾盂造影可确诊,肾脏尚可保留者,手术解除梗阻并切除过多的肾盂壁 ,行肾盂输尿管成形术。

14.2 重复肾盂

参见“肾输尿管重复畸形 ”条 。

14.3 肾积水

参见“肾积水”条。

14.4 先天性肾盏积水

先天性肾盏漏斗部狭窄梗阻引起局限性积水 ,常并发持续性感染,且易致结石形成。尿路造影可助诊断 。如肾功能尚好,可行肾盂成形术 ,扩大肾盏漏斗部。必要时将病变部分切除。

14.5 肾血管异常

胚胎早期,后肾原先位置较低,血管来自主动脉下段 。到第6周时 ,后肾约从第26对体节处上升4个体节,原有的肾血管萎缩,血运由肾动 、静脉供给。如原先的血管长期存在 ,可使肾脏上升受阻而处于低位。血管异常多发生于肾的动脉,肾静脉异常较少见,少数病儿肾动 、静脉均有异常 。异常血管多发生于一侧肾 ,双侧性者较少见 。这些血管可发自主动脉、肾上腺动脉、髂动脉 、腔静脉或肾蒂而进入肾上极或下极,或于肾旁通入膈、肾上腺、肝 、脾或胰腺。肾血管异常往往合并其他肾畸形。

肾血管异常的重要性主要是: ①异位血管可造成上尿路梗阻和引起并发症 。②误断重要异常的肾动脉会引起较大范围的肾组织缺血和坏死。③异常血管常位于肾周紧密粘连中,手术分离肾脏容易撕裂血管引起严重出血;如不预先夹住粘连 ,切断的动脉回缩 ,很难止血。

肾下极异位血管常压迫输尿管引起梗阻,发生肾积水(图3) 。梗阻、肾积水和肾下垂常互相影响,形成恶性循环 ,终致发展为高度肾积水,肾实质严重损害变薄,并易发生感染和破裂。

肾异位血管引起输尿管梗阻的症状即为肾积水症状 ,任何年龄均可发生,常间歇性出现。较大儿童常诉腰痛 。急性梗阻发作时,可有腹部剧痛、发热 、呕吐 ,易误诊为阑尾炎。尿频可因反射性或感染引起。并发感染时可出现尿痛、血尿和排尿困难 。由于梗阻和尿滞留未解除,上述症状反复发生,发展为“慢性肾盂炎”。由于感染 ,常有低热和胃肠功能障碍,患儿厌食、恶心 、呕吐、消化不良、便秘 、腹泻 、体重不增或减轻。肾积水肿大,腹部常出现包块 。感染严重者成肾积脓 ,出现毒血症症状 。如对侧肾脏也有病变、发育不全或缺如 ,肾功能无法代偿,即出现氮血症以至昏迷。

临床可反复发生慢性或急性肾盂炎症状,需考虑本病的可能 ,注意检查腹部肾积水肿块,并作泌尿系彻底检查。尿路造影显示输尿管有一横贯性充盈缺损,或见积水扩大的肾盂于出口部呈截然分界 ,是异位血管压迫梗阻的表现 。但这些改变也可见于其他原因的梗阻,如纤维带或瘢痕压迫输尿管,肾盂输尿管连接处狭窄或瓣膜形成 ,输尿管高位附着等,这些病变均需手术探查,明确诊断 ,并行手术治疗。

异位血管引起输尿管梗阻,以手术治疗为主。根据病变情况,采取不同的手术处理 。肾实质损害不重者 ,应尽量采用保留肾脏的手术。如对侧无肾或已有损害 ,或急症手术时对侧肾功能情况不明,更应保留肾脏。病情急重,可行肾造瘘术以挽救生命 ,待肾功能好转,感染控制,作进一步手术治疗 。

异位血管最常发生于动脉 ,应先试压阻断,如肾皮质紫黑色的范围较小,可予切断;如有小片肾皮质变黑不能恢复 ,宜将缺血肾组织切除,以防引起术后高血压。若变色范围超过肾实质的1/4,则不宜切断该动脉 ,以免大量肾组织萎缩和坏死,可行肾盂输尿管成形手术解除梗阻。至于异位静脉引起梗阻,可予切断 ,肾有足够的侧支循环 。异位血管合并其他尿路梗阻病变 ,如肾盂输尿管连接处狭窄、瓣膜 、粘连梗阻,或并发结石,手术时需一并解决。

肾移植术简介

摘要 目的 超声动态监测妊娠中晚期肾盂分离的特点和程度 ,判断生理性或梗阻性肾盂积水 。 方法 对妊娠16~42周发现胎儿肾脏肾盂分离前后径(APD)≥5mm者进行超声动态监测,同时仔细检查肾盂出口处宽度、肾盏、输尿管 、膀胱 。若肾盂分

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摘要 目的 超声动态监测妊娠中晚期肾盂分离的特点和程度,判断生理性或梗阻性肾盂积水 。 方法 对妊娠16~42周发现胎儿肾脏肾盂分离前后径(APD)≥5mm者进行超声动态监测 ,同时仔细检查肾盂出口处宽度、肾盏、输尿管 、膀胱。若肾盂分离持续存在,出生后再次检查。 结果 在孕30周以前APD<6mm(排除染色体异常),孕30周以后APD<7mm ,单纯肾盂分离,大多可恢复正常;反之且伴肾盂出口处宽度>7mm,肾盂分离饱满呈楔状 ,则需在出生后2天随访 。孕30周以后APD>15mm,伴肾盏扩张、输尿管扩张、膀胱持续增大,则高度提示泌尿道梗阻。 结论 超声动态监测胎儿肾盂分离能较早区别生理性与病理性泌尿系梗阻病变。

关键词 肾盂分离; 胎儿; 超声检查9 E$ B/ S6 C4 Q6 x$ s

& J. A9 [# s3 [胎儿期的肾盂分离 ,随着孕期的增加 ,有些逐渐减少而趋于正常,有些则逐渐增加,预示着胎儿有泌尿系统的畸形或梗阻的可能 ,必须跟踪随访,以了解肾盂分离程度 、有无合并其他异常等,为临床及早采取措施提供重要依据 ,对新生儿的早期治疗有重要意义 。

资料和方法8 Y( K$ o+ w) S! Z% K& h

 一、临床资料; u8 s" H; \. z& ^

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2004年10月至2006年10月间在我院常规产前检查的孕妇中发现胎儿肾脏肾盂分离值%26ge;5mm的,都列入超声动态随访对象,共139例胎儿194只胎肾(双侧55例、单侧84例)。孕妇年龄在23~35岁 ,孕周16~42周(w),其中初产妇136例 、经产妇3例。1例双胎,其余均为单胎 。139例孕妇中除7例合并糖尿病 、贫血或并发妊娠高血压外 ,其余均无异常。进行母亲血清AFP检查或羊水染色体检查的有100例。胎儿引产或出生后外观畸形2例 。

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二、仪器和方法

使用LOGIQ 400、ALOKA SSD-1400型超声诊断仪,探头频率为3.5MHz。孕妇取仰卧位,对胎儿各系统器官进行全面超声检查及测量。观察胎儿肾脏时取胎儿脊柱长轴切面 ,对脊柱两侧肾脏做纵切面扫查 ,观察肾脏实质及集合系统回声,对胎肾有肾盂分离的,注意观察肾盂出口处宽度 、输尿管显示情况 ,然后探头旋转90%26deg;再对肾脏做横切面扫查,并测量肾盂分离最大前后径 。若孕中、晚期发现肾盂分离APD%26ge;5mm者,超声随访 。对胎儿肾脏肾盂分离持续存在者 ,出生后继续随访,最长至2岁。孕中期常规进行母体血清AFP测定。

 三、 统计学处理

采用SPSS 10.0计算生理性肾盂分离的均值和标准误差结果

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本资料139例194只胎肾中,经过随访最后肾盂分离消失或明显缩小者有128例180只胎肾(男性111例 ,女性17例);证实泌尿系梗阻者9例10只胎肾(男性6例6只,女性3例4只),其中8例单侧胎肾肾盂分离全部为左侧 ,1例下尿路膀胱收缩机能不全引起双侧肾脏肾盂分离,也以左侧为甚;证实13-三体2例4只胎肾,均在孕20W以前出现双侧胎肾肾盂分离5mm ,且都在孕20W以前引产 。各个时期不同肾盂分离宽度的只数见表1。

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a) 180只胎肾肾盂分离最终消失 ,其出现及消失时间 、孕期胎儿肾盂分离的均数及标准差见表2。5 d3 Y" f. Z: W7 R; h' o1 b+ e

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b) 9例10只梗阻性肾盂分离的声像图变化特点 。

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下尿路膀胱收缩机能不全1例:为女性,在孕30周以前,双侧胎肾肾盂分离6mm ,以膀胱持续充盈增大为明显;孕30周以后,膀胱继续充盈增大,双肾肾盂分离APD>15mm ,以左肾肾盂分离更甚,伴肾盏扩张,输尿管显示直径8~10mm ,出生后导尿治疗。

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左输尿管膀胱狭窄2例:均在孕30周以后发现肾盂分离>15mm,且见输尿管显示前后径8~11mm,其中1例男性左胎肾伴肾盏扩张(见图1) ,出生后2个月手术证实。1例女性左胎肾未伴肾盏扩张,出生后随访至18个月,APD维持在10~14mm ,输尿管扩张维持在9~11mm 。

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左输尿管上端狭窄6例:在孕30周以前发现胎肾APD>7mm的2例 ,其中1男性左胎肾伴肾盂出口处宽度>7mm,肾盂分离呈楔形,孕30周以后APD>15mm ,伴肾盏扩张,肾盂出口处呈漏斗状,肾皮质厚2.5mm。出生后放射性核素肾动态显像(DTPA)示:左肾积水 ,肾功能受损,排泄受阻,左肾盂输尿管连接部狭窄呈明显梗阻 ,出生后2个月手术证实;另1女性左胎肾在孕中、晚期APD均在8mm,单纯肾盂分离,出生后2天随访APD 10~14mm ,肾盂出口处宽度>20mm,呈漏斗状,在肾门稍下截然而止。后随访APD呈持续增大至>30mm ,出生后9个月手术证实:左肾盂输尿管连接部狭窄 。在孕30周以后发现胎肾肾盂分离的4例 ,其中3例男性左胎肾APD>15mm,且伴肾盏扩张,肾盂出口处宽度>20mm ,呈漏斗状,肾皮质厚4~5mm,出生后DTPA示:左肾积水 ,肾功能受损,排泄受阻,左肾盂输尿管连接处狭窄呈完全梗阻。出生后2~5个月手术证实;1例男性左胎肾APD 10~14mm ,伴1个肾盏扩张。出生后2天APD>15mm,生后42天以后APD维持在10~14mm,随访至生后2岁无变化 。排泄性尿路造影示:输尿管上端狭窄 ,肾功能正常 。

4139例孕妇中孕中期进行母体血清AFP检查者100例,发现AFP大于正常3例,其中2例在孕16~20周为双侧胎肾肾盂分离均为5mm ,且1例合并心室内强回声光点 ,唇、腭裂;另1例合并右心室双出口(见图2)。羊水染色体进一步检查,结果均为47XY+13,其中前1例引产后外表还见右六指 ,双六趾及右耳缺损封闭型,2例都在孕20周以前引产。1例在20~30周时胎双肾肾盂分离5~9mm,羊水染色体检查45XYt(13:14)(13p12:14p12) ,为染色体平衡易位而继续妊娠,孕30周以后肾盂分离9~14mm,出生后随访至1.5岁肾盂分离消失 ,新生儿外观正常 。其余各例母体血清AFP值在正常范围内,除1例伴唇 、腭裂外,余外观正常。

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讨论" k4 }" P2 d7 q* w

由于胎肾肾盂分离有着变化过程。其前后径部分可逐渐缩小而恢复正常 ,部分可逐渐增大而提示泌尿道存在狭窄可能 。本文中随访的194只胎肾中的180只胎肾最终肾盂分离消失和前后径明显缩小,其中在孕晚期者41只(占22.78%)、在产后2天者100只(占55.56%)。 Siemens DR等[1] 研究发现, 孕20周以下 ,APD<6mm;孕20~30周APD<8mm;孕30周以上 ,APD<10mm的情况下,为正常生理现象。Stocks[2]等认为,孕33周以前APD%26ge;4mm ,孕33周以后APD%26ge;7mm为肾积水的标准 。而本文的资料表2中显示:孕30周以前排除染色体异常,胎儿肾盂分离APD<6mm,孕30周以后胎儿肾盂分离APD<7mm ,大多为生理性肾盂分离,且大部分在孕晚期及产后2天内消失或明显缩小至<5mm二者共占78.34%。

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泌尿道狭窄引起的肾盂分离除胎肾肾盂分离大于正常或逐渐增大外,由于其狭窄部位不同 ,也有其变化特点。狭窄在肾盂输尿管衔接部可引起不同程度肾积水,积水位于肾门稍下截然而止,早期使肾盂出口处宽度>7mm、肾盂分离饱满而呈楔形 ,后期肾盂出口处宽度>20m,呈漏斗状 。如狭窄在输尿管膀胱连接处,则可见与肾盂相连的输尿管显示直径8~11mm;后期随着肾盂内压力增加 ,肾盂 、肾盏同时扩张。而狭窄在下尿路 ,则以膀胱持续充盈增大为主,双肾肾盂分离逐渐增大,输尿管显示直径8~11mm ,肾盏扩张。因此狭窄在肾盂输尿管衔接部以下,早期会引起肾盂出口处增宽,肾盂分离饱满呈楔形;随着肾盂压力增加 ,肾盂、肾盏扩张,继续发展融合呈囊状,肾盂出口处呈漏斗状 ,肾皮质<6mm 。因此孕期发现肾盂分离除注意其程度外,还要注意肾盂出口处宽度、形态及以下的输尿管 、膀胱情况,这为判断梗阻性肾盂分离及梗阻部位提供帮助 。由表1可见 ,孕30周以后梗阻性肾盂分离APD>15mm占8/10。在出生后2天复查,APD>15mm占8/8。因此在孕晚期APD>15mm,且伴肾盏扩张 ,输尿管扩张 ,膀胱持续增大等,则高度提示存在泌尿道梗阻可能,出生后需及时随访和治疗 。8 }4 C: ]- C9 C; o; D

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在随访的资料中 ,有1例左肾盂输尿管狭窄患儿,在孕中 、晚期APD维持在8mm,单纯肾盂分离;而在出生后2天复查时 ,APD10~14mm,肾盂出口处宽度>20mm,呈漏斗状。后随访 ,APD逐渐增大至>30mm,而最终手术。从我们的资料可见:在孕21~30周APD>6mm,孕30周以后APD>7mm ,或伴肾盂出口处增宽,肾盂分离饱满呈楔形、肾盏扩张、输尿管显示 、膀胱持续增大等现象,则出生后2天左右的随访观察甚有意义 。由于肾积水临床症状一般并不明显或仅有轻度腰部钝痛 ,甚至全无症状[4] ,早期患者不易被发现,通过随访,尤其在出生后2天左右复查 ,可将产前出现的大部分生理性肾盂分离排除,少数泌尿道梗阻引起的肾积水早期发现、早期处理,不致被发展到严重程度。& R( K$ d, j; k" X$ w5 x# D

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Benacerraf[3]等在22例唐氏综合症病例中 ,25%的患儿有轻度的肾盂扩张或积水。本资料中2例13-三体患儿,在孕20W前发现胎儿双侧肾脏肾盂分离前后径均为5mm,且合并其他脏器畸形 。因此孕20W以前若发现胎儿双侧肾脏肾盂分离≧5mm ,应注意胎儿其他脏器检查及母体血清AFP,排除胎儿染色体异常。

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在随访的139例(194只胎肾)中,除2例4只胎肾因染色体异常而早期引产外。男性111例 ,女性17例,男:女=6.5:1,即使1例双胎(1男1女双胎) ,也以男性胎儿出现肾盂分离 ,女性胎儿未见肾盂分离 。其中存在泌尿道梗阻的,男性6例,女性3例 ,男:女=2:1。单侧肾盂分离中,左肾58例,右肾26例 ,左:右=2.2:1,其中存在泌尿道梗阻的全部为左肾,1例下尿路膀胱收缩机能不全患儿引起的双侧肾积水 ,也以左肾积水为重。这些都与国内外报道基本一致,这可能与男性泌尿道解剖结构及左肾位置有关 。

目录 1 拼音 2 英文参考 3 肾移植术的适应证 4 肾移植术的禁忌证 5 术前准备 6 麻醉 7 手术步骤 7.1 供肾的摘出 7.2 尸体的肾切除术 7.3 肾脏移植术 8 术中注意事项 9 术后处理 1 拼音

shèn yí zhí shù

2 英文参考

renal transplantation

肾移植术通常包括自体移植和同种移植两种 。自体肾移植是将肾脏切下后再植入同一体内,供者与受者为同一人。例如肾动脉起始部狭窄时 ,可将该肾自体移到髂窝。同种肾移植是一个种属的不同个体间的移植术 。后者存在不同程度的免疫对抗,导致移植肾的排斥反应。

3 适应证

1.自体肾移植的主要适应证为肾动脉起始部具有不可修复的病变者。在复杂肾内结石或畸形采用一般方法难以解决的时候,亦可行离体肾脏修复后 ,再移植至髂窝(即Bench手术) 。

2.同种肾移植适于每个患有不可恢复的肾脏疾病并有慢性肾衰竭的病人。常见的有肾小球肾炎、间质性肾炎 、肾盂肾炎、肾血管硬化症和多囊肾。此外还有外伤所致双肾或孤立肾丧失者 。

4 禁忌证

与肾功能衰竭有关的疾病应列为肾移植术的禁忌证。

1.当肾脏疾病是由全身疾患所引起的局部表现时 ,不能考虑肾移植,因为这一疾病将蔓延到移植的肾脏。如淀粉样变性、结节性动脉周围炎和弥漫性血管炎等 。

2.全身严重感染 、肺结核、消化性溃疡和恶性肿瘤病人,不能考虑肾移植。因在移植后应用免疫抑制剂和类固醇时 ,疾病将迅速恶化。

5 术前准备

1.支持性透析治疗,使病人全身情况显著改善,肾功能、水电平衡和酸堿平衡达到或接近正常 ,心脏情况良好 。

2.有较顽固的高血压或肾脏残留感染者,应在术前切除受者的双侧肾脏,以利术后控制血压或预防感染 。等待1周左右 ,血压下降后才进行移植,以利移植的功能。

3.清除与控制体内的各种感染病灶,如足癣 、扁桃体炎和局部皮肤病等。

4.一般手术前的各项血液生化和特殊检查 。

6 麻醉

首选连续硬膜外麻醉或全麻。

7 手术步骤 7.1 供肾的摘出

摘出供者的肾脏和一般肾切除术没有很大区别。其主要不同点在于手术时需要非常小心 。手术要求不损伤切下的肾脏 ,并尽可能多保留动脉和静脉的长度,不影响输尿管的血液供应。

活体供者的肾切除术

活体供者可在术前通过血管造影预见肾脏血管的解剖分布,在移植操作的同时作肾切除 ,可大大缩短移植肾脏的缺血时间。一般优先选用左肾 ,因为左肾静脉比较长,可将左肾翻过来移植于右髂窝,使静脉处于动脉之后 ,便于吻合 。如供者为年轻妇女,则宜取其右肾,因妊娠时右侧尿路并发症机会较多 ,供右肾后可以保证存留肾的功能。若其他条件相仿,应取单支肾动脉的肾脏。

1.左肾的摘出

⑴切口:切口要大些,以便满意显露肾脏和肾蒂 。切口的部位取决于肾脏和肾动脉起点的位置。常用的是经腰切除第十二肋骨或第十一肋间切口。

⑵游离肾脏:切开皮肤、皮下组织、肌肉及肾周筋膜各层 ,将肾周脂肪组织分离下来,对贯串肾包膜的小血管用电凝止血 。先分离肾前面,再分离肾上极 ,使肾脏易于向下推移 。在分离输尿管时要特别注意保护输尿管的血运供应,尤其是容易破损的静脉。

⑶解剖肾蒂血管:继续向上分离输尿管至肾盂,分离肾下极 ,然后显露静脉。静脉在前面 ,故从前分进去,然后转向内侧直达肠系膜上动脉的起点处 。肾静脉主要分支上面是肾上腺静脉,下面是精索(卵巢)静脉 ,在肾贴肾静脉处,分别予以结扎切断,在肾静脉的后缘往往可以找到腰升静脉 ,如果存在,亦应予结扎切断。肾静脉分成两支的很少见,往往在肠系膜上动脉起点处汇合。再分离肾脏的后面 ,将肾脏向前翻转,以便解剖肾动脉并追踪到从主动脉分出的起点处,除了肾上腺动脉需要切断结扎外 ,极少有其他分支 。解剖时,肾脏的淋巴管和神经可用电灼切断;为了防止肾动脉痉挛和肾缺血,很重要的一点是避免牵拉肾脏或肾动脉 ,肾动脉周围用普鲁卡因浸润能防止痉挛 ,解剖也方便。肾蒂的解剖应达到只剩下动脉 、静脉和输尿管与身体相连的程度为止。

⑷分离 、切断输尿管:在手术移植组未准备就绪前,肾脏先不能切下 。输尿管多在髂血管交叉水平切断,准备用作输尿管膀胱吻合。

⑸切下肾脏:在肾动脉起点处钳夹切断。将肾脏托出 ,使处理静脉更为方便 。靠近肾脏的动脉端,不需再夹钳子,因为气栓发生的可能性极小。如肾动脉有多支 ,则应分别予以结扎切断。肾静脉用De Bakey钳钳夹,切断时要尽量靠近内侧,使肾静脉留得长一些以利吻合 。

切下的肾脏立即交灌注组冲洗 。

牢固地结扎、缝扎肾血管残端。将切口缝合时可置引流亦可不置引流物。

2.右肾的摘出 技术操作大致与左肾相同 。

⑴切口:同样用左侧腰部切口或用经腹正中切口 ,后者有利于显露肾血管起端。

⑵解剖肾血管:在分离肾脏以前进行。肾蒂的前部是肾静脉,在其与下腔静脉交接处分离,用纱带提起分离后的下腔静脉 。右肾静脉很短且没有大的分支汇入;右肾有两根肾静脉者多见 ,分离时应特别注意。

肾动脉位于静脉后侧,解剖时应从远端或从起点逐步向另端分离。处理下腔静脉后面的一段肾动脉时可用纱带将下腔静脉拉开,易于显露 。

⑶解剖输尿管与左侧相同。

⑷游离、切下肾脏:右肾的游离应在肾窝内进行 ,切勿将其托出切口 ,以防血管,特别是动脉发生扭曲。为了尽可能使肾静脉留得长一些,可在下腔静脉侧面夹一把血管钳 ,将少许腔静脉壁连同肾静脉一并切下,然后妥善地缝合下腔静脉切口 。如为两紧靠在一起的肾静脉,则切下的腔静脉壁上应包括两个肾静脉的开口。如两根静脉相距较远 ,应分别切断;如果其中一根静脉的直径小于5mm,亦可结扎不用,因为肾内有静脉网相互沟通。其余均同左侧 。

7.2 尸体的肾切除术

尸体肾通常取自大脑死亡后的供者 ,两侧肾脏都摘出 。因事先不能作腹主动脉造影。故无法预知任何解剖上的异常。受者的外科手术必须在明显供肾可用时才能进行 。

1. ***将尸体仰卧,于第12肋骨处垫高。

2.切口 三种。在脐上2~3横指处作横贯腹部的水平切口,两端应抵第12肋尖;或从剑突到耻骨作正中直切口 ,应用肋骨牵开器显露;或用腹部大十字切口 。后者显露最佳,亦被广泛采用。

3.将左侧结肠脾曲拉开,显露左肾 ,如左肾大而位置高 ,还要将脾脏和胰腺拉开。解剖步骤与活体供者相同 。但需尽快查清主动脉和肾蒂,以便确定两肾是否适用于移植。

4.将十二指肠和胰腺向内侧牵引至中线,以便首先显露腹主动脉和右肾动脉的起点。拉开结肠肝曲有助于分离肾下极和输尿管 。

两侧肾脏显露后 ,可像活体供者一样地分离出两侧肾脏和肾血管。为了快速解剖出下腔静脉后的右肾动脉,可在肾静脉水平以下的下腔静脉夹两把钳子,在两钳之间切断下腔静脉。

5.血管和输尿管异常的处理 血管有异常时可导致手术计划的改变 。如一侧肾脏有两根动脉 ,应先分离只有一根动脉的对侧肾脏;如两根动脉的起点连在一起,可钳夹主动脉侧壁,将含有两根肾动脉开口在内的部分主动脉壁一并切下 ,如两根肾动脉的起点相距较远,则应分别切断 。遇到一支独立而直径较小的极动脉,除供应范围很小以外 ,不得轻率结扎,误伤者应予吻合。静脉的异常较易处理,基本上同活体供同。输尿管畸形应予成形 ,如双输尿管在下段相连 ,则应在连接处以下切断 。

取肾遇到畸形时,应立即将详细情况通知移植组,以便便修订手术计划。

7.3 肾脏移植术

由于尿毒症病人应用免疫抑制剂治疗后 ,愈合能力和防卫能力都很差,因此要特别注意以下几点。①为防止血肿发生,一定要严密止血 ,以免并发感染或压迫移植体 。但这类病人具有出血倾向,止血较困难。②手术的各个环节一定要进行严密的无菌操作。感染的来源常常是从输尿管移植于膀胱时,膀胱的大切口所致 。故应尽量避免采用这种切口。

肾脏可以采取原位移植的方法 ,通常用于左侧。但因术后移植体不容易观察,万一出现手术并发症,重行手术更为困难 ,故一般都采用将供肾移植于右髂窝的方法 。这种方法手术操作简单而直接,术后便于观察。肾脏的触诊 、体积变化的估计和活组织检查均较容易,一旦出现并发症 ,再手术亦无太大困难。移植于左髂窝的技术操作和右髂窝相同 ,但可能困难些,其一是因为乙状结肠及其结肠系膜不容易拉开,其二是由于血管 ,特别是髂总静脉,处于骨盆深部,因而作血管吻合时 ,尤其静脉吻合,比较困难些 。因此,只在右侧移植失效后的第二次移植时 ,才用左髂窝 。但也有移植右肾常规采用右髂窝的做法。

肾移植术大致可分成三个步骤,即肾窝和受体血管的准备,移植肾血液供应的重建以及恢复尿路的连续性。现将移植于右髂窝内的常规步骤分述如下 。

11 切口

1.切口 右髂窝区作斜行切口[图11].

12 向上内推开腹膜

13 打开血管前筋膜组织显露髂血管

2.显露髂血管 依次切开皮肤、皮下组织、腹壁各层肌肉 ,在腹膜外显露,注意要仔细严密止血。将输尿管与腹膜拉开[图12],找到髂外动脉 ,用纱带提起 ,分离其全长,以便在其前方或后方显露静脉。沿髂总动脉继续解剖,最后分离髂内动脉的全长 ,结扎其后面的小分支 。使其分离段具有足够的长度[图13]。将动脉主干向内侧牵拉,显露和分离与下面骨盆壁固定的静脉。从髂外静脉起始部到下腔静脉的起点止,由下而上地将其整段分离 。血管被致密的淋巴管网包绕 ,在分离时要电灼或结扎淋巴管,以防发生淋巴漏,或继发淋巴囊肿[图14]。

14 分离牵引髂动静脉

15 放好移植肾 ,准备切开髂总静脉

3.吻合血管的准备 在髂内动脉和髂总静脉完全分离后,结扎髂内动脉的末端,用血管夹夹住起始端 ,紧贴结扎处剪断。用肝素化的盐水冲洗动脉管腔,剥脱断端处的血管外膜 。另外用Satinski钳夹住静脉,将其宽阔的外侧阻断。即可进行血管吻合[图15]。

4.静脉吻合 将灌洗过的冷冻肾脏移至手术台 。把左肾翻转使其前面向后 。如用右肾则保持原位 ,务使肾脏处于最自然的位置。然后选择肾静脉与髂静脉最容易对合的部位 ,作静脉吻合。

16 静脉吻合用两定点连续缝合

静脉吻合的部位较深,故需先做 。在髂静脉选定的部位上,按照肾静脉切端的口径 ,切除大小相仿的椭圆形一小块髂静脉壁。作肾静脉与髂静脉的端侧吻合。先在吻合口的两角用40单根尼龙线各缝一针,结扎 、固定吻合口的后壁在静脉腔内作连续缝合,前壁在血管外面缝合 ,线线打在外面[图16] 。静脉吻合完毕,肾静脉上可夹一把Blalock钳而去除夹在髂静脉上的Satinski钳,以恢复来自下肢的静脉回流。

17 肾脏移植在右髂窝内 ,肾动脉与髂内动脉端端吻合

5.动脉吻合 小心扩张肾动脉断端,并斜切以扩大吻合口。髂内动脉大多数位于髂外动脉的前侧,由于起点的位置和其长度的关系 ,将远端向外旋转并不困难 。受者的动脉断端口径往往比供肾动脉大些,但供肾动脉斜切以后,就与髂内动脉口径相仿 ,并可使吻合后的血管呈弧形弯曲而利于血流通畅 ,吻合口用一根到底的无损伤缝线作单纯连续缝合,或分成两半圈连续缝合。在吻合完毕前用肝素盐水冲洗,排出气泡 ,防止肾内气栓[图17]。

6.接通血流供应 先放开夹静脉的钳子,以免肾内张力过高,再放开夹在髂内动脉上的钳子 ,但夹在肾动脉上的血管夹暂不除去,促使血管内残留的空气彻底排除 。最后放开肾动脉夹,肾脏的色泽和张力即迅速恢复。几秒钟后输尿管开始蠕动 ,再过几分钟就有尿液排出。如果肾脏的张力过高,可以做肾包膜环形切开以减压,但易致较多出血 ,故有人主张不用 。

7.重建尿路 通常有两种方法 。

18 用抗逆流方法将输尿管植于膀胱内,远段在粘膜下隧道中

⑴输尿管植入膀胱或输尿管膀胱吻合术:此种方法具有抗尿液逆流的作用。方法是在膀胱近底部切开,并在右侧输尿管开口的外上方大约4~5cm处 ,用一止血钳在膀胱侧壁肌肉层戳一小孔 ,从这点用一弯血管钳向正常输尿管方向作3~4cm长的粘膜下隧道。在隧道的下端切开粘膜 。由膀胱壁上小孔再沿此粘膜下隧道将输尿管拉入膀胱内。把多余的输尿管切去,将输尿管断面的一侧纵形剪开以扩大新的开口。然后用肠线将输尿管末端与膀胱粘膜间断缝合 。在输尿管进入膀胱处,再间断缝合固定几针以加强吻合口。注意勿使输尿管扭转。膀胱壁的开口和粘膜下隧道要宽松一些 ,以免输尿管下端被缩窄 。膀胱分两层或三层缝合,并作留置导尿[图18]。

此种方法的优点是各种病例都能适用。缺点是比较复杂,技术操作较难 ,并有污染术野造成感染的可能 。此外,由于供体输尿管末端的血液供应不良,将有产生输尿管坏死和继发狭窄或尿瘘的危险。输尿管在膀胱壁内的一段也可能发生狭窄。

⑵输尿管端端吻合术:如果受者的输尿管是能利用的 ,还是以输尿管输尿管端端吻合为好 。在输尿管肾盂交界以下2~3cm处切断供体的输尿管,将断端纵形剪开一些以扩大吻合口;受者输尿管远段断端亦行同样处理 。为了使输尿管的血液供应不受影响,分离段应尽可能短一些 ,并可不从腹壁上剥离出来。

19 输尿管与输尿管吻合 图1 肾脏移植术

在吻合口的两端各作贯穿固定缝线,然后用50号尼龙线间断单层缝合。这种方法结合了最简单与最少感染危险性的优点,用病员自己的输尿管可以保护移植肾不受逆流的危害 。缺点是必须切除同侧的肾脏[图19]。

8 术中注意事项

1.摘出供肾的切口要足以清楚显示肾脏与肾蒂 ,剥离肾脏时注意将贯穿肾包膜的小血管一一止血 ,不要损伤肾蒂周围的小血管分支。分离输尿管要特别注意保护输尿管的血运供应 。

2.肾蒂的解剖应达到只剩下动脉、静脉和输尿管相连的程度为止。切断肾蒂应以取得肾脏动、静脉的最大长度和残端仍能可靠地结扎 、缝扎为目的。尸体肾则应带部分下腔静脉和腹主动脉壁 。

3.遇有肾脏血管和输尿管异常时,应先行矫治并通知移植组(详见本文尸体的肾切除术)。

4.受体髂血管的解剖应细致操作,彻底止血;血管周围被致密的淋巴管网包绕 ,分离时要电灼或结扎淋巴管,以防术后形成淋巴漏或淋巴囊肿。分离血管的长度要充分,其小血管分支要一一结扎 ,在髂静脉切除的一小块血管壁要够大,有利于吻合后的回流 。

5.吻合血管的针距力求均匀,牵紧缝线 ,使吻合口贴合紧密。肾脏置于小冰袋的护持中,转动要轻、稳,以免撕伤血管。

6.通血前 ,可先用血管夹分别试夹肾动、静脉,检查吻合口有无漏血,如无明显漏血 ,则可先静脉后动脉 ,开夹通血 。如有漏血,不要轻易阻断血运,应用纱布轻压 ,多半可止;如仍不能止血,要看准部位,加针缝合 。

7.输尿管与膀胱的吻合 ,亦须细致进行,否则将引起狭窄和尿漏,造成整个手术失败。其要点是粘膜的吻合要细致 ,肌层的包埋要可靠,膀胱要放导尿管引流。

9 术后处理

1.病室需消毒,严格隔离 ,医护人员进入病室时均需戴帽子 、口罩并穿隔离衣,接触病人前后需洗手 。

2.术后48小时内应注意血压、脉搏和切口渗血。负压引流瓶内引流液逐渐减少后(一般48~72小时内)拔除引流管。

3.注意留置导尿管通畅、记尿量 。48~72小时后拔导尿管。对伤口引流物和尿液分别作细菌培养。

4.注意水电解质平衡 肾移植后24小时内尿量大增,可达10000ml以上 ,易发生“平衡失调综合征 ”和钾的大量丢失 。应注意控制出入液量 ,并在心电图监视下,补充钾盐。

5.手术后应用抗生素防止感染,一般以选用对肾脏没有损害的广谱抗生素为宜。

6.急性排异反应 常见的临床表现为:①体温升高;②血压增高;③移植肾肿大 ,伴局部疼痛 、压痛和张力增加;④尿量显著减少;⑤血肌酐及尿素氮升高,内生肌酐清除率降低;⑥尿蛋白及红 、白细胞增多;⑦24小时尿钠排出量显著减少;⑧血白细胞和嗜伊红细胞增多;⑨尿纤维蛋白裂解产物(FDP)出现;⑩玫瑰花簇形成百分率增高 。

处理:术前1~2日应用抗免疫制剂、皮质类固醇等预防排异反应的发生。一旦发生应采用下列措施控制:①琥珀酰氢化考的松2000~3000mg,分两次静脉滴注2日;②若白细胞计数在正常高值 ,可加用环磷酰胺200mg静脉注射1~2次;③局部放疗,每次150rad,隔日1次共3次。④如尿量增加仍不明显 ,可用肝素50~100mg静脉滴注5~10日,或尿激酶5000U静脉注射,每日2次 。

7.早期应用中药 ,针灸等促进胃肠功能的恢复 。

8.早期起床活动,鼓励病人咳痰,防止肺部并发症。

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    admin 2026年07月17日

    我是博大号的签约作者“admin”

  • admin
    admin 2026年07月17日

    本文概览:目录 1 拼音 2 概述 2.1 单侧无肾(孤立肾) 3 重复肾 4 肾不发育 5 肾发育不全 6 肾增生 7 胎...

  • admin
    用户071701 2026年07月17日

    文章不错《肾脏畸形简介》内容很有帮助

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